Maculopatie

La degenerazione maculare o maculopatia colpisce quindi la porzione più preziosa della retina deputata alla visione distinta
Se è ad andamento progressivo e può portare alla perdita completa ed irreversibile della visione centrale.
I sintomi principali della maculopatia sono: riduzione della acuità visiva centrale con permanenza di quella periferica, distorsione delle immagini per cui, ad esempio, una riga non appare più dritta, alterazione della percezione dei colori che appaiono sbiaditi, presenza di un’area del campo visivo vicino o comprendente il punto di fissazione in cui la visione non è distinta.
Possiamo paragonare il nostro occhio ad una macchina fotografica, e riconoscere alcune parti come la cornea e il cristallino come se fossero l’obiettivo, deputato ad una corretta messa a fuoco; la retina sarebbe la pellicola della macchina fotografica. Il deterioramento di questa area retinica causa una riduzione della acuità visiva anche molto marcata ma, essendo risparmiata la retina periferica, non si arriva alla cecità assoluta.
Infatti, la retina periferica, non colpita dalla malattia, permette di conservare la visione laterale.
Risulteranno quindi difficoltosi o impossibili la lettura e il lavoro a distanza ravvicinata ma, anche se sono interessati entrambi gli occhi, si rimane comunque autosufficienti.
Non sono ancora noti i motivi che comportano il deterioramento e la degenerazione del tessuto maculare, anche se sembra sia legata a fattori ereditari oltre che all’età.
L’evoluzione è molto lenta nelle forme secche (maculopatia senile), più rapida nelle forme umide (essudative).
Un esame molto semplice per individuare la patologia in uno stato precoce è il test di Amsler.

Guardando un foglio di carta quadrettato con opportuna correzione ottica, se fissando il punto situato al centro del foglio si osserva una distorsione (metamorfopsia) o una interruzione delle righe vuol dire che esiste un problema alla retina centrale.

Maculopatia miopica
La maculopatia miopica si presenta nella miopia degenerativa o patologica, malattia caratterizzata da un aumento della lunghezza assiale dell’occhio (> 26mm) e da una miopia superiore alle 6 diottrie. In questa forma di miopia si determinano una serie di alterazioni che riguardano prevalentemente il segmento posteriore dell’occhio dove si verifica una distensione della sclera ed un assottigliamento della coroide e della retina. La causa delle alterazioni dell’occhio miope non sono ancore ben chiarite e comunque non sono prevenibili, così come non si può arrestare una eventuale progressione della miopia.
Spesso nella miopia patologica si hanno delle emorragie maculari con improvvisa diminuzione dell’acutezza visiva, talvolta con metamorfopsie.
L’emorragia è rotonda, densa, profonda (sottoretinica) spesso centrata sulla fovea. 
Di estrema importanza è stabilire la causa della emorragia. Questa può essere provocata da una rottura della membrana di Bruch ed in tali casi l’emorragia si riassorbe spontaneamente talora senza alcuna variazione della vista. Altre volte l’emorragia è provocata da una neovascolarizzazione sottoretinica che deve invece essere individuata per poter procedere ad un successivo trattamento laser.

La degenerazione maculare senile (DMS)
La degenerazione maculare senile (DMS) è la più comune causa di cecità legale nei pazienti che hanno più di 60 anni di età. La DMS ha una prevalenza che varia dal 8.5% al 11% nella fascia di età compresa tra i 65 e i 74 anni, e del 27% al di sopra dei 75 anni. La DMS è strettamente correlata all’età; con l’avanzare di questa aumenta il rischio di malattia. Non sembra invece esserci una prevalenza di sesso anche se dopo i 75 anni di età prevale il sesso femminile probabilmente dovuto ad una maggiore sopravvivenza delle donne in questa fascia di età.
La DMS può essere associata ad una ereditarietà dominante con penetranza ad espressività variabile. Sono stati individuati numerosi fattori di rischio e ciò suggerisce che la malattia abbia eziologia multifattoriale. Innanzitutto il fumo di sigaretta che aumenta di tre volte il rischio di DMS; alcuni studi indicano nell’ipertensione arteriosa un importante fattore di rischio.

L’esposizione prolungata ad una intensa luce solare, per la diminuzione della fascia di ozono, può aumentare il rischio di maculopatia e così pure una diminuzione del livello ematico di micronutrienti con funzione antiossidante.
Sono state classificati due principali tipi di degenerazione maculare senile:
degenerazione maculare senile secca o atrofica
degenerazione maculare senile umida o essudativa o neovascolare

Degenerazione maculare senile atrofica
Le drusen o corpi colloidi sono formazioni degenerative di forma rotondeggiante, giallastre, presenti soprattutto al polo posteriore. Istologicamente si distinguono in drusen dure, piccole, a margini netti e drusen soffici a margini non ben definiti, che tendono a confluire ed a diventare più grandi Nel corso dell’indagine fluorangiografica le drusen hanno aspetti differenti: quelle dure diventano iperfluorescenti nei primi angiogrammi mentre quelle soffici sono ipofluorescenti.
Nelle fasi tardive, le drusen dure perdono la loro iperfluorescenza mentre le drusen soffici diventano iperfluorescenti in quanto si impregnano di colorante .
Le drusen possono rimanere invariate per anni, non dando quindi nessun segno clinico, oppure evolvere verso la forma atrofica o verso la forma essudativa.
L’atrofia a carta geografica o areolare si presenta come una o più chiazze di colorito chiaro che lasciano intravedere i grossi vasi coroideali.
Le lesioni tendono a ingrandirsi ed a confluire fino ad assumere una forma circolare, ovale o policiclica con margini regolari.
Fluorangiograficamente si presentano come aree iperfluorescenti (effetto finestra) alternate ad aree ipofluorescenti (effetto schermo) per l’accumulo di pigmento.
La vista è diminuita soprattutto nella forma evoluta, ma generalmente l’evoluzione è molto lenta.

Degenerazione maculare senile essudativa
Questa forma è caratterizzata da una neovascolarizzazione sottoretinica coroideale associata o meno ad un distacco sieroso dell’epitelio pigmentato. Queste lesioni tendono normalmente ad evolvere; compaiono essudati duri disposti a corona attorno alla lesione e spesso sono presenti delle emorragie. Questa neovascolarizzazione talora chiamata anche membrana neovascolare è costituita da piccoli vasi a provenienza dalla coroide (vasi che normalmente non dovrebbero essere presenti e che hanno una conformazione anomala). 
Con il passare del tempo la lesione tende ad estendersi, i margini diventano frastagliati, indistinti con la formazione di una cicatrice fibrosa e profonda distruzione dei tessuti retinici al polo posteriore. Nelle fasi iniziali la sintomatologia è rappresentata da metamorfopsie (visione distorta) e/o da scotomi positivi (comparsa di macchie scure fisse) che possono essere ben evidenziate con lo schermo di Amsler o test della griglia. L’acuità visiva può essere in un primo tempo ancora buona. In seguito il visus tende a diminuire progressivamente fino ad arrivare, nelle fasi cicatriziali a circa 1/100.
E’ importante sorvegliare l’occhio controlaterale in quanto ogni anno il 15% degli occhi controlaterali viene colpiti dalla stessa patologia. In caso di disturbi visivi è opportuno consultare immediatamente il proprio oculista.

La fluorangiografia è l’esame diagnostico fondamentale nella degenerazione maculare senile. Questo esame deve essere effettuato rapidamente perché tanto prima si fa una corretta diagnosi tanto meglio si può intervenire con una terapia laser.
La fluorangiografia riesce però ad identificare i neovasi sottoretinici solo nel 15% circa dei casi.
Negli altri i neovasi sono chiamati “occulti” cioè non visibili perché mascherati dalle strutture retiniche, dalle emorragie e dagli essudati. La fluorangiografia al verde di indocianina sfruttando la sua emissione nell’infrarosso, permette di visualizzare la coroide, la struttura cioè dove nascono i neovasi.
Ciò ha consentito di evidenziare circa il 60-70% dei neovasi occulti, precisandone la localizzazione e pertanto migliorando la percentuale di occhi suscettibili di trattamento laser e la prognosi post-laser.

Un altro esame sempre più utilizzato nella diagnostica è l’OCT. Questo esame, meno invasivo serve a fotografare gli strati retinici e a quantificare il danno all’interno della retina stessa. E’ un esame che si esegue ambulatoriamente, senza alcuna iniezione, semplicemente fotografando il fondo dell’occhio dopo la dilatazione della pupilla.

Degenerazioni maculari ereditarie
Costituiscono una causa significativa di diminuzione visiva nei ragazzi e nei giovani adulti. I sintomi, caratterizzati da una diminuzione progressiva o rapida dell’acuità visiva, si manifestano nell’infanzia o nell’adolescenza.
A seconda delle modalità di trasmissione genetica si distinguono le degenerazioni maculari con carattere di trasmissione dominante, recessiva e legate al cromosoma X. Per alcune di queste sono già state individuate le alterazioni a livello genetico e speriamo pertanto che prossimamente la ricerca possa andare avanti in tal senso. Consigliamo comunque una valutazione genetica del problema.