Cheratocono

La curvatura irregolare creatasi modifica il potere refrattivo della cornea, producendo distorsioni delle immagini e una visione confusa sia da vicino che da lontano. Il paziente riferisce una progressiva riduzione dell’acuità visiva con comparsa o importante variazione dell’astigmatismo.

Si esegue una valutazione con la lampada a fessura che dimostra, ove già presenti, segni caratteristici della degenerazione conica ed ectasica:

• l’anello di Fleischer è un anello giallo-verdastro dovuto all’accumulo di emosiderina nelle cellule epiteliali basali
• opacità subepiteliali (che si formano da rotture della membrana di Bowman)
  
• assottigliamento stromale maggiore a livello dell’apice del cono,
• strie di Vogt
• segno di Munson, che consiste nella deformazione della rima palpebrale inferiore da parte del cono e si visualizza facendo guardare verso il basso il soggetto
  

• leucomi all’apice corneale
  
• apice corneale decentrato

Si esegue un esame oculistico completo con quantificazione dell’acuità visiva “ottimizzata” con lenti.

Si devono eseguire gli esami strumentali specifici quali cheratoscopia (vedi immagine in basso), topografia corneale e pentacam (vedi sezione strumentazione diagnostica)

Il cheratocono può essere classificato secondo diversi parametri, a seconda della posizione, della morfologia, della curvatura corneale, dello spessore corneale.

Iniziale

Il cheratocono lieve è caratterizzato da una topografia per la quale ogni punto della mappa è inferiore alle 45 diottrie. Il cono può essere posizionato in qualsiasi parte dell’occhio, anche se è prevalentemente presente nella parte inferiore, leggermente spostato verso la parte nasale.

Intermedio

Il cheratocono moderato è caratterizzato da un contorno che si aggira intorno alle 55 diottrie o più. Permangono però delle gradazioni che rappresentano una differenza tra i vari livelli del cono.

Avanzato

Nel caso del cheratocono avanzato tutto il contorno è superiore alle 55 diottrie. A differenza dell’intermedio, il KC avanzato non ha più differenze di livelli del cono, avendo una colorazione più omogenea che sta ad indicare un innalzamento complessivo.

CLASSIFICAZIONE BASATA SULLA CURVATURA

STADIO – TIPO – DIOTTRIE
I  LIEVE  <45 D in entrambi i meridiani
II  MODERATO  45-52 D in entrambi i meridiani
III  AVANZATO >52 D in entrambi i meridiani
IV  SEVERO  >62 D in entrambi i meridiani

CLASSIFICAZIONE PROPOSTA DAL PROF. U. MERLIN

Stadio Sub-Clinico
Mire: regolari
Visus:10/10 (naturali o corretti)
Raggio Medio: uguale o lievemente inferiore a quello dell’occhio adelfo
Pachimetria: normale o lievemente inferiore
Cheratoscopia: ectasia fuori dalla zona ottica
I Grado

Mire: lievemente deformate
Asse oftalmometrico: obliquo
Raggio Medio: diminuito (in confronto all’altro occhio o a valore precedente)
Visus con occhiali: ridotto
Visus con LAC rigide: ottimo
Topografia: ectasia che interessa la zona ottica
II Grado

Mire: deformate
Raggio Medio: molto diminuito
Asse oftalmometrico: obliquo
Visus con occhiali: molto ridotto
Visus con LAC rigide: buono
Cheratoscopia: ectasia nella zona ottica
Cornea: trasparente/Strie di Vogt, lievemente ectasica
Pachimetria: 0,4-0,45 mm
III Grado

Mire: molto deformate
Raggio Medio: molto diminuito
Asse oftalmometrico: obliquo
Visus con occhiali: < 1/10
Visus con LAC rigide: discreto
Cheratoscopia: ectasia ampia decentrata
Cornea: Strie di Vogt, ectasia evidente, opacità  stromali
Pachimetria: 0,35-0,40 mm
IV Grado

Mire: non determinabili
Raggio Medio: non valutabile
Visus con occhiali: < 1/20
Visus con LAC rigide: ridotto
Cheratoscopia: ectasia subtotale e alterata
Cornea: fibrosi apicale, ectasia ben evidente, opacità  stromali
Pachimetria: 0,30-0,35 mm

CLASSIFICAZIONE MORFOLIGICA

STADIO – TIPO – DIAMETRO
I  ROTONDO  5 mm – Cono piccolo circolare
II  OVALE  > di 5 mm – Cono ovale decentrato
III  GLOBALE  > di 6 mm – Il cono copre oltre il 75% della cornea

CLASSIFICAZIONE BASATA SULLA DISTANZA DELL’APICE DAL CENTRO CORNEALE

TIPO
I    Centrale
II   Paracentrale
III  Periferico
IV  Paralimbare (Distrofia Pellucida)

CLASSIFICAZIONE DI AMSLER

GRADO
I  Astigmatismo obliquo con asimmetria delle mire all’oftalmometro di Javal
II  Astigmatismo più elevato con maggiore  asimmetria delle mire all’oftalmometro. Assottigliamento evidente in cornea chiara
III  Astigmatismo non misurabile all’oftalmometro di Javal. Assottigliamento corneale marcato
IV  Oltre ai segni precedenti si associa la presenza di opacità  corneali lineari

Proprio perché si tratta di una patologia evolutiva e perché i trattamenti “conservativi” possono essere eseguiti se i parametri corneali non arrivano a superare i II-III stadio i pazienti affetti da tale patologia devono sottoporsi a visita oculistica corredata dagli esami topografici e dal pentacam ogni 6 mesi .

Occhiali
Solo negli stadi iniziali o con cheratocono frusto di possiamo prescrivere lenti tempiali ottenendo un buon visus (8-10/10) Con l’evoluzione del cheratocono  e l’incremento delle aberrazioni di alto ordine non correggibili con lenti oftalmiche tradizionali, aberrometriche o lenti a contatto morbide “usa e getta” l’unica soluzione è l’uso di lenti a contatto specifiche.

Lenti a contatto Rigide Gas Permeabili per cheratocono
Tali lenti “costruite su misura” per ogni paziente sulla base dei valori della topografia corneale e dell’aberrometria agiscono riducendo l’ectasia corneale dell’apice.
E’ importante che il paziente sia informato che queste lenti riducono sì la degenerazione conica dell’apice, ma non fermano l’evoluzione del cono ed i pazienti devono essere seguiti con controlli periodici al fine di fare diagnosi di evolutività o stabilità dello stesso.
Tali lenti sono state e sono tutt’oggi oggetto di evoluzione sia del materiale di cui sono costitutite sia d nuove geometrie. Può succedere che l’applicazione di lenti a contatto non ha successo in tutti i casi poiché, anche se si riesce a raggiungere un buon visus, a volte non sono ben tollerate e lo scarso comfort non permette di tenere le lenti per un’intera giornata lavorativa.

Il Cross-linking Corneale
Quando la patologia è evolutiva e l’evoluzione è dimostrata dagli esami strumentali il trattamento indicato è il Cross-linking corneale tradizionale o, ultima evoluzione è il cross-liking transepiteliale.
L’obiettivo che si ottiene con questa tecnica è quello di fermare l’evoluzione della patologia “irrobustendo” le fibre di collagene che compongono la cornea che sta sfiancandosi.
La tecnica transepiteliale è relativamente veloce (circa 30 minuti) meno dolorosa nel postoperatorio, in quanto non prevede la rimozione della parte più esterna dell’epitelio.
La tecnica, consiste nell’instillare delle gocce di vitamina B2 (riboflavina) ed esporre la cornea a una luce ultravioletta. La reazione chimica dei raggi UV-A che stimolano la riboflavina comporta un rafforzamento dei legami nel collagene corneale con un conseguente indurimento della cornea.

Il trapianto di cornea o Cheratoplastica
Quando lo stadio del cheratocono è molto evoluto e la cornea presenta gravi alterazioni strutturali che determinano la perdita della trasparenza tanto da ridurre acuità visiva a valori inaccettabili per le normali attività dell’individuo, l’unica soluzione è il trapianto corneale che a seconda della condizione clinica potrà essere lamellare o perforante.
L’intervento consiste nella sostituzione della cornea malata o di una sua parte con quella proveniente da un donatore. Si tratta di un trapianto di tessuto e non d’organo.
Il tessuto corneale è avascolare, cioè non è direttamente nutrito da vasi sanguigni e questo è determinante nello sviluppo della problematica del rigetto che è ovviamente meno frequente
A seconda dello strato corneale compromesso (stroma, endotelio) ci limitiamo al trapianto selettivo del tessuto patologico, lamellare anteriore profondo (DALK – Deep Anterior Lamellar Keratoplasty), in cui viene sostituita la sola porzione anteriore della cornea, senza perforare il bulbo oculare oppure un trapianto di solo endotelio corneale (DSAEK – Descemet Stripping Automated Endothelial Keratoplasty) lasciando intatta la porzione più superficiale sana. 
Il trapianto di cornea a tutto spessore (PK o cheratoplastica perforante) viene tuttora riservato a tutti i casi in cui la compromissione corneale è intervenuta a tutti i livelli o ha determinato danni tissutali che non rendono praticabili le altre due tecniche descritte.