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    • 03 OTT 14

    Cheratocono

    CheratoconoLa cornea è una delle lenti più potenti dell’apparato visivo; trasparente, convessa, permette la convergenza delle immagini sul piano retinico.
    Ha uno spessore “normale” centrale medio di 520-540 µicron e ha una forma ellittica con il diametro maggiore orizzontale lungo 11,7 mm contro i 10,6 mm del diametro minore verticale.
    Il cheratocono e la degenerazione marginale pellucida sono malattie familiare degenerative della cornea  colpiscono uno o entrambi (96%) gli occhi nella maggior parte dei casi in modo asimmetrico. Rare (1 caso ogni 2000 soggetti) ma gravi causano un progressivo calo visivo che inizialmente può apparire come un astigmatismo.
    Come già ricorda il nome, si tratta di una deformazione conica della struttura che si allunga dando un’ectasia ed un assottigliamento della stessa all’apice del cono. Questo produce una distorsione delle immagini sul piano retinico.
    la patologia si manifesta attorno alla II decade di vita con una evoluzione che nella magior parte dei pazienti continua fino alla V-VI decade perpoi autolimitarsi.
    Il sesso maschile ha una lieve predominanza (54%).
    E’ una patologia con origine familiare, ma si può presentare in associazione con alcune rare affezioni, incluse alcune malattie allergiche autoimmuni, la sindrome di Down, la sindrome di Ehlers-Danlos, la sindrome di Marfan, la distosi craniofacciale e la osteogenesi imperfetta (tutte condizioni di origine genetica).

    • Sintomi

      La curvatura irregolare creatasi modifica il potere refrattivo della cornea, producendo distorsioni delle immagini e una visione confusa sia da vicino che da lontano. Il paziente riferisce una progressiva riduzione dell’acuità visiva con comparsa o importante variazione dell’astigmatismo.

    • Diagnosi

      Si esegue una valutazione con la lampada a fessura che dimostra, ove già presenti, segni caratteristici della degenerazione conica ed ectasica:

      • l’anello di Fleischer è un anello giallo-verdastro dovuto all’accumulo di emosiderina nelle cellule epiteliali basali
      • opacità subepiteliali (che si formano da rotture della membrana di Bowman)
        nubecola
      • assottigliamento stromale maggiore a livello dell’apice del cono,
      • strie di Vogt
      • segno di Munson, che consiste nella deformazione della rima palpebrale inferiore da parte del cono e si visualizza facendo guardare verso il basso il soggetto
        Segno di Munson cheratocono
      • leucomi all’apice corneale
        leucoma
      • apice corneale decentrato

      Si esegue un esame oculistico completo con quantificazione dell’acuità visiva “ottimizzata” con lenti.

      Si devono eseguire gli esami strumentali specifici quali cheratoscopia (vedi immagine in basso), topografia corneale e pentacam (vedi sezione strumentazione diagnostica)
      cheratoscopia cheratocono

    • Stadiazione ed evoluzione

      Il cheratocono può essere classificato secondo diversi parametri, a seconda della posizione, della morfologia, della curvatura corneale, dello spessore corneale.

      Iniziale

      cheratocono iniziale

      Il cheratocono lieve è caratterizzato da una topografia per la quale ogni punto della mappa è inferiore alle 45 diottrie. Il cono può essere posizionato in qualsiasi parte dell’occhio, anche se è prevalentemente presente nella parte inferiore, leggermente spostato verso la parte nasale.

      Intermedio

      cheratocono intermedio

      Il cheratocono moderato è caratterizzato da un contorno che si aggira intorno alle 55 diottrie o più. Permangono però delle gradazioni che rappresentano una differenza tra i vari livelli del cono.

      Avanzato

      cheratocono avanzato

      Nel caso del cheratocono avanzato tutto il contorno è superiore alle 55 diottrie. A differenza dell’intermedio, il KC avanzato non ha più differenze di livelli del cono, avendo una colorazione più omogenea che sta ad indicare un innalzamento complessivo.

       

      CLASSIFICAZIONE BASATA SULLA CURVATURA

      STADIO – TIPO – DIOTTRIE
      I  LIEVE  <45 D in entrambi i meridiani
      II  MODERATO  45-52 D in entrambi i meridiani
      III  AVANZATO >52 D in entrambi i meridiani
      IV  SEVERO  >62 D in entrambi i meridiani

       

      CLASSIFICAZIONE PROPOSTA DAL PROF. U. MERLIN

      Stadio Sub-Clinico
      Mire: regolari
      Visus:10/10 (naturali o corretti)
      Raggio Medio: uguale o lievemente inferiore a quello dell’occhio adelfo
      Pachimetria: normale o lievemente inferiore
      Cheratoscopia: ectasia fuori dalla zona ottica
      I Grado

      Mire: lievemente deformate
      Asse oftalmometrico: obliquo
      Raggio Medio: diminuito (in confronto all’altro occhio o a valore precedente)
      Visus con occhiali: ridotto
      Visus con LAC rigide: ottimo
      Topografia: ectasia che interessa la zona ottica
      II Grado

      Mire: deformate
      Raggio Medio: molto diminuito
      Asse oftalmometrico: obliquo
      Visus con occhiali: molto ridotto
      Visus con LAC rigide: buono
      Cheratoscopia: ectasia nella zona ottica
      Cornea: trasparente/Strie di Vogt, lievemente ectasica
      Pachimetria: 0,4-0,45 mm
      III Grado

      Mire: molto deformate
      Raggio Medio: molto diminuito
      Asse oftalmometrico: obliquo
      Visus con occhiali: < 1/10
      Visus con LAC rigide: discreto
      Cheratoscopia: ectasia ampia decentrata
      Cornea: Strie di Vogt, ectasia evidente, opacità  stromali
      Pachimetria: 0,35-0,40 mm
      IV Grado

      Mire: non determinabili
      Raggio Medio: non valutabile
      Visus con occhiali: < 1/20
      Visus con LAC rigide: ridotto
      Cheratoscopia: ectasia subtotale e alterata
      Cornea: fibrosi apicale, ectasia ben evidente, opacità  stromali
      Pachimetria: 0,30-0,35 mm

       

      CLASSIFICAZIONE MORFOLIGICA

      STADIO – TIPO – DIAMETRO
      I  ROTONDO  5 mm – Cono piccolo circolare
      II  OVALE  > di 5 mm – Cono ovale decentrato
      III  GLOBALE  > di 6 mm – Il cono copre oltre il 75% della cornea

       

      CLASSIFICAZIONE BASATA SULLA DISTANZA DELL’APICE DAL CENTRO CORNEALE

      TIPO
      I    Centrale
      II   Paracentrale
      III  Periferico
      IV  Paralimbare (Distrofia Pellucida)

       

      CLASSIFICAZIONE DI AMSLER

      GRADO
      I  Astigmatismo obliquo con asimmetria delle mire all’oftalmometro di Javal
      II  Astigmatismo più elevato con maggiore  asimmetria delle mire all’oftalmometro. Assottigliamento evidente in cornea chiara
      III  Astigmatismo non misurabile all’oftalmometro di Javal. Assottigliamento corneale marcato
      IV  Oltre ai segni precedenti si associa la presenza di opacità  corneali lineari

       

      Proprio perché si tratta di una patologia evolutiva e perché i trattamenti “conservativi” possono essere eseguiti se i parametri corneali non arrivano a superare i II-III stadio i pazienti affetti da tale patologia devono sottoporsi a visita oculistica corredata dagli esami topografici e dal pentacam ogni 6 mesi .

    • Terapia

      Occhiali
      Solo negli stadi iniziali o con cheratocono frusto di possiamo prescrivere lenti tempiali ottenendo un buon visus (8-10/10) Con l’evoluzione del cheratocono  e l’incremento delle aberrazioni di alto ordine non correggibili con lenti oftalmiche tradizionali, aberrometriche o lenti a contatto morbide “usa e getta” l’unica soluzione è l’uso di lenti a contatto specifiche.

      Lenti a contatto Rigide Gas Permeabili per cheratocono
      Tali lenti “costruite su misura” per ogni paziente sulla base dei valori della topografia corneale e dell’aberrometria agiscono riducendo l’ectasia corneale dell’apice.
      E’ importante che il paziente sia informato che queste lenti riducono sì la degenerazione conica dell’apice, ma non fermano l’evoluzione del cono ed i pazienti devono essere seguiti con controlli periodici al fine di fare diagnosi di evolutività o stabilità dello stesso.
      Tali lenti sono state e sono tutt’oggi oggetto di evoluzione sia del materiale di cui sono costitutite sia d nuove geometrie. Può succedere che l’applicazione di lenti a contatto non ha successo in tutti i casi poiché, anche se si riesce a raggiungere un buon visus, a volte non sono ben tollerate e lo scarso comfort non permette di tenere le lenti per un’intera giornata lavorativa.

      Il Cross-linking Corneale
      Quando la patologia è evolutiva e l’evoluzione è dimostrata dagli esami strumentali il trattamento indicato è il Cross-linking corneale tradizionale o, ultima evoluzione è il cross-liking transepiteliale.
      L’obiettivo che si ottiene con questa tecnica è quello di fermare l’evoluzione della patologia “irrobustendo” le fibre di collagene che compongono la cornea che sta sfiancandosi.
      La tecnica transepiteliale è relativamente veloce (circa 30 minuti) meno dolorosa nel postoperatorio, in quanto non prevede la rimozione della parte più esterna dell’epitelio.
      La tecnica, consiste nell’instillare delle gocce di vitamina B2 (riboflavina) ed esporre la cornea a una luce ultravioletta. La reazione chimica dei raggi UV-A che stimolano la riboflavina comporta un rafforzamento dei legami nel collagene corneale con un conseguente indurimento della cornea.

      Il trapianto di cornea o Cheratoplastica
      Quando lo stadio del cheratocono è molto evoluto e la cornea presenta gravi alterazioni strutturali che determinano la perdita della trasparenza tanto da ridurre acuità visiva a valori inaccettabili per le normali attività dell’individuo, l’unica soluzione è il trapianto corneale che a seconda della condizione clinica potrà essere lamellare o perforante.
      L’intervento consiste nella sostituzione della cornea malata o di una sua parte con quella proveniente da un donatore. Si tratta di un trapianto di tessuto e non d’organo.
      Il tessuto corneale è avascolare, cioè non è direttamente nutrito da vasi sanguigni e questo è determinante nello sviluppo della problematica del rigetto che è ovviamente meno frequente
      A seconda dello strato corneale compromesso (stroma, endotelio) ci limitiamo al trapianto selettivo del tessuto patologico, lamellare anteriore profondo (DALK – Deep Anterior Lamellar Keratoplasty), in cui viene sostituita la sola porzione anteriore della cornea, senza perforare il bulbo oculare oppure un trapianto di solo endotelio corneale (DSAEK – Descemet Stripping Automated Endothelial Keratoplasty) lasciando intatta la porzione più superficiale sana. 
Il trapianto di cornea a tutto spessore (PK o cheratoplastica perforante) viene tuttora riservato a tutti i casi in cui la compromissione corneale è intervenuta a tutti i livelli o ha determinato danni tissutali che non rendono praticabili le altre due tecniche descritte.

      trapianto di cornea cheratonoco

Features

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